Assistência de Enfermagem em UTINeo


16/01/2016

Prof.ª Patrícia/Suely

Disciplina: Assistência de Enfermagem em UTI Neo

Tema:

Anomalias do Trato Geniturinário:

  • Rim policístico;
  • Agenesia renal;
  • Genitália ambígua;
  • Hipospádia;
  • Extrofia de bexiga;
  • IRA;
  • Diálise;

Anomalias do Sistema Nervoso Central:

  • Meningomielocele;
  • Anencefalia;
  • Microcefalia;
  • Encefalocele;
  • Hidrocefalia congênita;
  • V.P.;
  • I.C.;
  • Síndromes convulsivas.

 

TRATO GENITURINÁRIO:

  • Adrenal: Sistema endócrino
  • Função: sintetizar hormônios como: aldosterona, cortisol, hormônios sexuais como testosterona, adrenalina e noradrenalina.
  • Rim: órgão par – Funções básicas: filtrar e excretar produtos metabólicos e toxinas regulares o equilíbrio de fluídos e eletrólitos, equilíbrio ácido-base, metabolismo de Ca e controle de PA.
  • Ureter: musculatura lisa encarregado de levar urina para a bexiga.
  • Bexiga: Possui três camadas de músculos: destrussor da bexiga, musculatura lisa no esfíncter interno e fibras estriadas no esfíncter interno.
  • Uretra: Conduto membranoso pela qual a urina é expelida. A uretra masculina é maior que a feminina e é dividida em três partes: prostática membranosa e esponjosa.

 

DESENVOLVIMENTO RINS

No embrião:

  • PRONEFRO – Rudimentar e não funcional (início 4ª semana)
  • MESONEFRO – bem desenvolvido (FIM DA 4ª SEMANA)
  • METANEFRO – Rins permanentes (Início 5ª semana e funcionamento 4 semanas depois)

 

ANOMALIA GENITURINÁRIA:

  • 20 – 30% dos achados USG fetal (Isfer, 1996).
  • Dificilmente associada a fatores extrínsecos como agentes teratogênicos ou infecciosos;
  • Origem multifatorial;
  • Mais frequente no sexo masculino.

 

Anomalias do trato urinário superior:

  • Anomalia de número
  • Anomalia de volume
  • Anomalia de forma e fusão
  • Anomalia de ascensão
  • Anomalia de rotação
  • Anomalias vasculares
  • Anomalia do sistema coletor
  • Anomalia da uretra

 

Anomalia de número – Agenesia renal

 

Unilateral

Mais frequente

1:1000 nascimentos

Sexo masculino

Lado esquerdo

Tendência familiar

Avaliar genitais

Bilateral

1:3000 nascimentos

Achado USG PN

Oligodrâmnio severo

Incompatível com a vida

Aspecto fetal (POTTER)

75% sexo masculino

 

 

Agenesia renal

Anomalia de numero rins supranumerários

  • Dois brotos ureterais;
  • Dois normais e um menor;
  • Separados ou aderido ao normal;
  • Predomínio à esquerda;
  • Masculino = feminino;
  • Abaixo do rim dominante;
  • Dor, febre, massa palpável.

 

RINS SUPRANUMERÁRIOS

FUSÃO:

  • Em panqueca: Massa única, Aspecto achatado, Ureteres curtos, Sistema coletor anteriorizado,
  • Irrigação sanguínea anômala.
  • Em ferradura: Fusão dos polos inferiores, Síndrome de Turner, TU de Wilms, sem Sintomas, Massa palpável em linha média.
  • Em sigmoide: Segunda anomalia mais frequente; Ocorre fusão má rotação em seus eixos verticais.

 

MIGRAÇÃO:

Ectopia Renal Simples

  • Fora da loja renal
  • Pélvica, ilíaca, abdominal, etc.
  • 1:900 nascimento
  • Lado esquerdo
  • Maior incidência de agenesia contralateral

 

Doenças renais císticas

GENÉTICA

  • Doença renal policística autossômica recessiva (DRPAR)
  • Doença renal policística autossômica dominante (DRPAD) mais comum
  • Doença glomerulocística
  • Displasia medular cística associada a síndrome

 

S/ TRANS. GENÉTICA

Doença renal multicística displásica

  • Displasia cística obstrutiva
  • Cisto simples
  • Cisto multilocular

 

O prognóstico destas doenças renais no feto está relacionado com a lateralidade do acometimento, a existência ou não de oligoâmnio, a presença de displasia renal e a associação com outras malformações extrarrenais, que consequentemente trarão um desfecho desfavorável a este feto. (Santos, 1998/Macedo, 2003)

50% dos RNs morrem por hipoplasia pulmonar em virtude de oligodrâmnio

80% dos bebes que sobrevivem 33% desenvolve doença renal terminal

Apresentam rins palpáveis com massas abdominais bilaterais

Deteriorização da função tubular e acidose metabólica

Redução da concentração da urina

Hipertensão

 

DIAGNÓSTICO

  • Pré-natal – USG fetal
  • Pós-natal – USG e exame clínico

 

TRATAMENTO

  • Não há tratamento específico
  • Suporte de ventilação mecânica
  • Diálise

 

RINS POLICÍSTICOS

 

GENITÁLIA AMBÍGUA: EMERGÊNCIA PEDIÁTRICA

  • Hiperplasia adrenal congênita
  • Síndromes mal formativas
  • Risco biopsicossocial

 

HERMAFRODITISMO VERDADEIRO

  • Presença de tecido testicular e ovariano
  • Mais comum é ovário de um lado e testículo do outro
  • Pode não haver ambiguidade de genitália externa

 

DISGENESIA GONODAL MISTA

  • Ambiguidade genitália externa;
  • Cariótipo mais frequente 45, XY e 46, XY.

 

HOMEM XX

  • Sexo genético 46, XX;
  • Desenvolve testículo com produção de testosterona
  • Virilização da genitália externa
  • 1/5 dos acometidos desenvolve genitália ambígua (pseudo-hermafroditismo masculino)
  • Infertilidade

 

PSEDOHERMAFRODITISMO MASCULINO (PHM)

  • Cariótipo 46, XY
  • Testículo bilateral
  • Ambiguidade de órgãos externos

 

PSEDOHEMAFRODITISMO FEMININO (PHF)

  • Cariótipo 46, XX
  • Genitália externa ambígua
  • Presença de ovário
  • Hiperplasia congênita de suprarrenais.

 

DIAGNÓSTICO

  • Cariótipo
  • Biópsia de gônadas
  • Anamnese:
  • Ingestão materna de drogas virilizantes ou feminilizantes entre 8ª e 12ª sem gestação
  • Casos na família – mortes inexplicadas por desidratação
  • Pais consanguíneos – > probabilidade de hiperplasia adrenal congênita
  • Doença virilizante materna

 

TRATAMENTO

  • Cirúrgico
  • Hormonal
  • Opção sexo – dependendo da estrutura anatômica e idade
  • Acompanhamento psicológico paciente e família

 

HIPOSPÁDIA

  • Anomalia congênita comum
  • Associação de 3 anomalias:
  • Abertura ventral anômala do meato uretral (sempre presente)
  • Curvatura ventral anômala do pênis
  • Distribuição anormal do prepúcio
  • Circunferência ventral do pênis incompleta = uretra incompleta
  • Incidência 1:250 – 1:500

 

CLASSIFICAÇÃO

  • DISTAL

Uretra termina próximo a extremidade (50%)

  • PENIANA

Uretra termina no meio do pênis (30 %)

  • PROXIMAL

Uretra termina na base do pênis (20%)

 

CAUSAS:

FATORES ENDÓCRINOS

  • Reprodução in vitro – 5 x mais que gestação espontânea (administração materna de progesterona?)
  • Deficiência da enzima 5-alfa redutase ou deficiência receptores hormonal a nível celular do pênis

FATORES GENÉTICOS

  • Síndrome Reifenstein

FATORES AMBIENTAIS

  • Contato materno com substâncias que contém estrógenos, pesticidas e fungicidas.

 

DIAGNÓSTICO

  • Exame Físico
  • Anamnese
  • Presença de testículo na bolsa (Criptorquidia – investigar pseudo-hermafroditismo)
  • Presença de curvatura

 

TRATAMENTO

  • CIRÚRGICO (6 a 18 meses)
  • Não realizar circuncisão

COMPLICAÇÕES CIRÚRGICAS

  • Infecção
  • Sangramento/ hematoma
  • Fístula
  • Estenose
  • Divertículos uretrais

 

HIPOSPÁDIA FEMININA

  • Má formação onde o óstio da uretra tem abertura na parede anterior da vagina
  • Raramente diagnosticada na infância
  • Diagnóstico normalmente é feito por pesquisa de ITU de repetição
  • Em raros casos pode haver agenesia de uretra. O colo vesical se abre diretamente na vagina = incontinência

 

EXTROFIA DE BEXIGA

  • Fechamento incompleto da parte inferior da parede abdominal anterior.
  • Não ocorre migração células mesenquimais entre ectoderma e a cloaca que leva deficiência músculo oblíquo e transverso abdominal, ausência de músculos retais.
  • Pode haver ruptura da bexiga, divisão pênis e escroto.
  • A bexiga e a uretra ficam fora da cavidade abdominal. Uretra e genitália não são formados completamente. Ossos da pelve são separados (diástases)
  • 1960 – Primeiro caso de sobrevida

 

EXTROFIA DE CLOACA

Pode estar associada a outras más formações:

Complexo de OEIS

  • O – onfalocele
  • E – extrofia de cloaca
  • I – ânus imperfurado
  • S – alteração da coluna vertebral

 

DIAGNÓSTICO PRÉ NATAL

  • USG – a imagem pode ser interpretada como onfalocele ou gastrosquise

CONSEQUÊNCIA

  • Incontinência e refluxo urinário
  • ITU de repetição
  • Marcha com rotação externa dos pés
  • Menor crescimento dos MMII

TRATAMENTO

  • Cirúrgico – Primeiros dias de vida. Objetivo preservar a função renal e reconstrução funcional
  • Extrofia de cloaca – ostomia
  • Avaliação do ortopedista – osteostomia pélvica com fixador
  • Vários tempos cirúrgicos
  • Mudança de sexo

 

MUDANÇA DE SEXO

  • Dependendo do acometimento a reconstrução do pênis pode não ser satisfatória do ponto de vista estético e funcional. Nesses casos a mudança de sexo pode ser uma alternativa
  • Deve ter o consenso dos pais ou responsáveis e esclarecimento de todas as dúvidas
  • Considerar: Androgênios e testosterona são secretados pelos testículos fetais a partir da 9ª e 10ª sem. gestação – Marcas no SNC.

LEGALIZAÇÃO MUDANÇA DE SEXO

  • Conselho Federal de Medicina – Resolução 1.664/03 – trata do direito da definição de sexo
  • Constituição 1998 art. 1º, inciso III e no art. 196 – intervenção mutiladora é lícita em razão de interação terapêutica.

 

CUIDADOS DE ENFERMAGEM

  • O grande desafio é manter a integridade dos órgãos expostos até a correção cirúrgica e evitar infecção;
  • Controle da dor (score)
  • Controle de diurese rigoroso
  • Cuidados com estoma (quando for realizado)
  • Cuidados com fixadores ortopédicos

Cuidados com a pele (úlcera de pressão) devido dificuldade de mudança de posição.

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